УСОВЕРШЕНСТВОВАНИЕ МЕТОДОВ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ.

##article.authors##

  • Хатамов Рустамжон Исломжон угли ##default.groups.name.author##

##semicolon##

Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, диагностика, гистопатология

##article.abstract##

Болезнь  Гиршпрунга  (БГ)  —  это  заболевание,  которое  затрагивает 
несколько медицинских специальностей, таких как детская гастроэнтерология, 
детская  хирургия  и  патология.  Болезнь  Гиршпрунга  —  это  врожденное 
нарушение  иннервации  кишечника,  характеризующееся  отсутствием 
ганглиозных  клеток  в  мышечном  (ауэрбаховском)  и  подслизистом 
(мейсснеровском)  сплетении  в  дистальном  отделе  толстой  кишки  в  его 
классической  форме.  Быстрая  и  точная  диагностика  БГ  является  ключевым 
элементом  в  дальнейших  схемах  лечения.  Эффективность  различных 
диагностических методов, используемых у пациентов с БГ, может различаться. 
Использование  одной  ограниченной  диагностической  процедуры  может 
привести  к  нескольким  процентам  пропущенных  случаев.  В  последние  годы 
ректальная  биопсия  была  признана  важным  диагностическим  инструментом, 
позволяющим поставить окончательный диагноз БГ с точностью 95% случаев. 
Правильный  диагноз  зависит  от  локализации  биопсийного  образца,  его 
репрезентативности,  количества  образцов  и  правильной  интерпретации 
микроскопических  исследований,  подкрепленных  гистохимическими  и 
иммуногистохимическими методами. При использовании нескольких методов и 
всех  диагностических  критериев  чувствительность  диагностики  позволяет 
практически исключить случаи недиагностированных пациентов. 

##submission.citations##

Список использованной литературы:

Amiel J, Lyonnet S. Hirschsprung disease, associated syndromes, and genetics:

a review. J Med Genet. 2001;38:729–39. [PMC free article] [PubMed] [Google

Scholar]

De Lorijn F, Boeckxstaens GE, Benninga MA. Symptomatology,

pathophysiology, diagnostic work-up, and treatment of Hirschsprung disease in

infancy and childhood. Curr Gastroenterol Rep. 2007;9:245–

[PubMed] [Google Scholar]

Eng C. Seminars in medicine of the Beth Israel Hospital, Boston. The RET

proto-oncogene in multiple endocrine neoplasia type 2 and Hirschsprung's

disease. N Engl J Med. 1996;335:943–51. [PubMed] [Google Scholar]

Feldmen M, Friedman LS, Sleisenger MH. Sleisenger & Fordtran's

gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management. 7th

ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2002. Hirschsprung's disease: congenital

megacolon; pp. 2131–5. [Google Scholar]

Guo W, Zhang Q, Chen Y, et al. Diagnostic scoring system of Hirschsprung's

disease in the neonatal period. Asian J Surg. 2006;29:176–9. [PubMed] [Google

Scholar]

Holschneider AM, Puri P. Hirschsprung's disease and allied disorders. 2nd ed.

Amsterdam: Harwood Academic Publishers; 2000. [Google Scholar]

Martucciello G. Hirschsprung's disease, one of the most difficult diagnoses in

pediatric surgery: a review of the problems from clinical practice to the

bench. Eur J Pediatr Surg. 2008;18:140–9. [PubMed] [Google Scholar]

Nihoul-Fekete C, Ricour C, Martelli H, et al. Total colonic aganglionosis (with

or without ileal involvement): a review of 27 cases. J Pediatr

Surg. 1986;21:251. [PubMed] [Google Scholar]

Parisi MA, Kapur RP. Genetics of Hirschsprung disease. Curr Opin

Pediatr. 2000;12:610–7. [PubMed] [Google Scholar]

Puri P, Ohshiro K, Wester T. Hirschsprung's disease: a search for

etiology. Pediatr Surg. 1998;7:140–7. [PubMed] [Google Scholar]

Reding R, de Ville de Goyet J, Gosseye S, et al. Hirschsprung's disease: a 20

year experience. J Pediatr Surg. 1997;32:1221–5. [PubMed] [Google Scholar]

Stewart DR, Von Allmen D. The genetics of Hirschsprung

disease. Gastroenterol Clin North Am. 2003;32:819–37. [PubMed] [Google

Scholar]

##submission.downloads##

##submissions.published##

2024-09-17